肥厚梗阻性心肌病醫治研討論文

　　隱匿性肥厚梗阻性心肌病（OccultHypertrophicObstructiveCardiomyopathy，HOCM）是指在靜息狀態下，彩色多普勒檢查顯示左室流出道（Leftventricularoutflowtract,LVOT）無明顯梗阻，收縮壓力階差正常，但運動激發試驗陽性的一類HOCM患者。當藥物無法控制此類患者的臨床癥狀時，需手術治療。阜外心血管病醫院心臟外科采用擴大室間隔肥厚心肌切除術（改良擴大Morrow手術）連續治療5例符合手術指征的隱匿性HOCM患者，現匯報如下。

　　1.臨床資料

　　1.1一般資料

　　回顧性分析2009年10月至2011年8月阜外心血管病醫院心外科成人中心共收治5例隱匿性HOCM患者，占同期手術治療的HOCM的6.7%（5/74)，其中男性4例，女性1例，平均年齡33（22～43）歲，平均體重71（49-81.5）Kg。1例患者有明確家族史。患者均有有不同程度胸悶、氣短等癥狀，β受體阻滯劑及維拉帕米等藥物治療效果欠佳。所有患者胸骨左緣均可聞及粗糙收縮期雜音。所有患者手術前心臟彩色多普勒檢查均提示心肌非對稱性肥厚，二尖瓣收縮期前向運動（Systolicanteriormovement,SAM）現象均陽性，靜息狀態下左室流出道（Leftventricularoutflowtract,LVOT）壓差（文中均指峰值）平均為29.4（13～49）mmHg（1mmHg=0.133Kpa），運動激發試驗后LVOT壓差平均為105.2（91-124）mmHg。

　　1.2手術方法

　　本組患者均在全麻低溫體外循環下進行改良擴大Morrow手術。經主動脈根部斜切口或橫切口入路，牽拉主動脈右冠瓣，盡量充分顯露并探查肥厚室間隔及二尖瓣前葉。室間隔切除的范圍：上端位于在右冠瓣主動脈瓣環下方3mm；右側在右冠竇中點右方2～3mm，向左冠竇方向10～12mm,到左、右冠瓣交界處；縱行切除長度一般要切至二尖瓣乳頭肌根部，長度約45～50mm；切除厚度達室間隔基底部厚度的50％。與經典的Morrow手術相比，切除的寬度和長度都有所擴大。5例患者均合并二尖瓣瓣下結構的異常，如二尖瓣乳頭肌根部異常肌束；乳頭肌中部與心室游離壁之間存在異常肌束或腱索；左室心尖部位室間隔和游離壁之間異常肌束等病理解剖類型。術中對二尖瓣乳頭肌周圍、左室心尖部位的異常肌束均進行切除或切斷松解。術中、術后即刻行經食道或者經胸超聲心動圖來評估病情及手術效果。

　　1.3運動激發試驗

　　通過運動平板或者爬樓試驗，運動終點標準為：（1）心率達到180次/分；（2）心絞痛發作；（3）眩暈、先兆暈厥等；（4）患者出現不適，要求停止。達到運動終點后患者立刻行彩色多普勒檢查。1.4統計學處理：統計資料采用2組t檢驗。

　　2.結果

　　全組患者無圍手術期死亡，無嚴重手術并發癥，手術效果良好。主動脈阻斷時間平均70.4分鐘（35-157分鐘），平均體外循環時間102.6分鐘（49-225分鐘）。1例患者因二尖瓣瓣葉增厚、脫垂、A2和P2中部穿孔，瓣環擴大，在對A2、P2穿孔進行修補后，以29號美敦力成型環行二尖瓣成形術，但術中TTE顯示中量返流，遂再次阻斷，改行機械瓣置換術。除外瓣膜置換術后患者，其余4例患者術后LVOT壓差峰值平均為3.75mmHg（0--8mmHg），與術前相比有顯著差異（p<0.01）。所有患者SAM現象均消失。彩色多普勒超聲顯示，所有患者手術前二尖瓣存在少量（4例）或少中量返流（1例），除去二尖瓣替換的一例患者，另外4例出院前復查二尖瓣無返流（1例）、微量返流（2例）和少量返流（1例）。截至最后一次復查，為無返流（3例）和少量返流（1例）；1例術前主動脈瓣微量返流，術后為少量返流，但隨訪4個月后彩超未查及反流。心電圖顯示，3例在術后出現室內傳導阻滯（2例）和左束支傳導阻滯（1例）。左房平均內徑大小由術前的41.4mm減至出院前為34.6mm。所有患者均通過門診復查、電話隨診。平均隨訪11（4-20）個月，病人癥狀消失，生活質量明顯改善，心功能I～II級，無遠期死亡、并發癥或再次手術。

　　3.討論

　　HOCM是一種與遺傳因素密切相關的心臟疾病，其病理生理學特征由多種互相作用、互為聯動的病理改變組成，包括心室肥厚、左室流出道梗阻、左室舒張功能受損、二尖瓣反流、SAM現象、心律失常、心肌缺血等[1~2]。部分HOCM患者在靜息狀態下并無左室流出道梗阻的表現，但運動或藥物激發試驗可誘發梗阻，LVOTGP顯著增加[2~3]，此類患者可有臨床癥狀，尤其在活動后出現呼吸困難、心絞痛、暈厥等，稱之為隱匿性HOCM。對于HOCM，藥物治療為首選，但當藥物無法控制心衰或心絞痛癥狀時，則需積極手術或介入治療。一直以來，盡管外科手術被認為是HOCM治療的金標準，但HOCM的.外科手術治療一直是心臟外科的技術挑戰[4，5]。1968年，Morrow等提出了經典的經主動脈切口、室間隔肥厚心肌切除術，即Morrow手術[6]。Morrow手術隨后逐漸成為治療此病的標準術式。

　　進一步研究發現，單純的經典Morrow手術后仍存在二尖瓣前移的可能，導致二尖瓣關閉不全及左室流出道梗阻。為此，世界各國心臟外科醫生逐步對經典Morrow手術進行改進，擴大了室間隔切除范圍，稱為擴大室間隔心肌切除術，即擴大Morrow手術。為徹底疏通左室流出道，更好解決部分患者合并二尖瓣瓣下結構的異常，如二尖瓣乳頭肌根部異常肌束；乳頭肌中部與心室游離壁之間粘連或存在異常肌束或腱索；左室心尖部位室間隔和游離壁之間異常肌束等病理解剖類型，近年來阜外醫院心外科在擴大Morrow手術的基礎上進行改良，在原有擴大Morrow手術的基礎上，切除范圍更加擴大，對二尖瓣乳頭肌周圍、左室心尖部位的異常肌束進行徹底切除或切斷松解[7~8]，取得滿意手術效果。本組5例病人即采用此改良擴大Morrow手術進行治療。目前臨床上對HCM患者手術適應癥的篩選，主要是通過臨床癥狀、藥物治療效果結合心臟彩色多普勒的血流動力學檢查來進行：靜息狀態或激發實驗后壓差峰值超過50mmHg，而且單純依靠藥物無法控制臨床癥狀，則需行外科或介入治療[2]。部分隱匿梗阻性HCM患者有明顯癥狀，尤其是活動后加重，心功能可達NYHAⅢ級，影響生活質量，β受體阻滯劑及維拉帕米等藥物治療反應欠佳。進一步行彩色多普勒運動激發試驗發現，這類患者在激發試驗后左室流出道壓差顯著升高，甚至達到左室流出道嚴重梗阻的診斷標準。本組患者在靜息情況下，LVOT壓差平均為30mmHg左右，按照既往觀點，外科手術指征不明確。本研究將50mmHg設為臨界值，將患者靜息狀態壓差低于50mmHg但激發狀態下高于50mmHg，并且藥物治療下臨床癥狀難以控制的患者，視為具有手術指征的隱匿性HOCM，推薦外科手術治療。

　　隱匿性HOCM患者經正規藥物治療后，仍可能存在較多臨床主訴，如活動后胸痛、暈厥等癥狀，應進一步行運動激發試驗，以免僅僅根據靜息狀態下心臟超聲檢測結果，造成漏診，延誤治療。當藥物治療效果不佳時，未經外科手術治療的HOCM患者自然預后差，年死亡率1.7~4％，多為猝死，且猝死主要見于中青年人群，危害較大[9]。隱匿性HOCM患者在體力活動后存在嚴重LVOT梗阻，有切實的心源性猝死風險。因此，對靜息狀態下左心室流出道壓差正常、心室肥厚特別是室間隔基底部明顯肥厚且臨床癥狀明顯的患者，通過運動負荷激發試驗可以對此類病人進行有意義的篩選，以明確是否存在隱匿性左心室流出道梗阻，甄別隱匿性流出道梗阻的HCM患者，為臨床藥物治療和（或）手術治療提供依據，以便及早干預，降低猝死可能，具有重要臨床價值。

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